Verlauf

Der Verlauf des Tay-Sachs Syndroms kommt auf den Typ der Krankheit an und varriert stark. Jedes Kind entwickelt sich anders und es gibt keinen zeitlichen Rahmen oder Richtwert wann mit welchen Verlusten zu rechnen ist.

Grundsätzlicher Verlauf

Die Kinder verlieren durch den Enzymmangel und dem damit verbundenen, immer größer werdenden Schaden im Gehirn, immer mehr bereits erlernte Fähigkeiten. Das Alter mit dem diese Verluste einhergehen, variiert je nach Typ.

Folgende Fähigkeiten verlieren die meisten Kinder:

• Sehen und hören

• Stehen, zu sitzen und ihren Kopf zu halten

• Gehen (nur bei Typ 2 & 3, Typ 1 lernt das gehen erst gar nicht)
  

• Sprechen (nur bei Typ 2 & 3, Typ 1 lernt das sprechen erst gar nicht)
  

• Sich zu bewegen

• Spielen

• Essen (wegen Speichelbildung)

• Lachen und mit Tränen zu weinen

• Im Falle einer Erkältung den Schleim abzuhusten

   

Bei der Infantilen Form können bereits zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat erste Symptome auftreten, der weitere Verlauf variiert sehr stark. Manche Kinder sind schon sehr früh zu einigen Dingen nicht mehr in der Lage, zb Essen (eine Magensonde wird notwendig), dies kann schon ab einem Alter von 18 Monaten vorkommen. Andere Kinder kommen ohne Magensonde aus bis sie 3,5 Jahre alt sind, oder benötigen gar keine Sonde. Die meisten Verluste kommen schleichend, also von Monat zu Monat mehr. 

Stattdessen bekommen Sie

• Epileptische Anfälle, die im Laufe der Zeit immer schlimmer und häufiger werden können

• Spasmen (eine erhöhte Eigenspannung der Skelettmuskulatur)

• Eine Magensonde

• Paresen (unvollständige Lähmungen)

• Versorgnung durch Sauerstoff
  

• Bei fortgeschrittenem Verlauf kann es nötig werden Schleim abzusaugen
  

Auch hier ist es unmöglich einen zeitlichen Rahmen anzuführen ab wann die Kinder solche Symptome bekommen. Unser Ehrenmitglied Haylie war etwa 19 Monate alt, als sie ihren ersten epileptischen Anfall erlitt.

Prognose

Die Kinder versterben in der Regel aufgrund einer wiederkehrenden Lungenentzündung.

Kinder mit Typ 1 - Infantiler Form versterben meist im Alter von 3 Jahren.

Kinder mit Typ 2 - juveniler Form versterben meist im Alter von 15 Jahren.

Kinder mit Typ 3 - adulter Form können meist noch lange Beschwerdefrei leben, Typ 3 ist in der Regel nicht tödlich.