Was ist Vacterl?

Vacterl Syndrom oder auch Vacterl Assoziation nennt man eine Häufung von Fehlbildungen, dessen Ursache bei einem defekten Gen, oder Umwelteinflüssen vermutet wird.

 

Jeder Buchstabe steht für eine mögliche Fehlbildung:

 

V -Fehlbildung der Wirbelsäule (vertebrale Fehlbildung)

A -Fehlbildung des Afterbereichs (z.B. Analatresie)

C -Herzfehler (meist Ventrikelseptumdefekt)

T -Verbindung zwischen Luft und Speiseröhre (Tracheo- Ösophageale Fistel)

E -Speiseröhrenverschluss (Ösophagusatresie)

R -Nierenfehlbildungen (renale Fehlbildungen)

L -Fehlbildungen der Gliedmaßen (Limb)

 

Hat ein Kind mindestens 3 dieser Fehlbildungen wird es medizinisch gesehen zu der Gruppe der Kinder mit Vacterl Assoziation gerechnet.

Betroffene Kinder kommen meist etwas zu früh und mit einem verminderten Gewicht zur Welt. (Durchschnittlich 2250 g nach 35,5 Wochen Schwangerschaftsdauer)

 

Zusätzliche Symptome die beobachtet wurden:

  • Minderwuchs

  • Darmstenosen (Verengung des Darms )

  • Hernien (Nabel und Leistenbrüche)

  • Anomalien des Genitale

  • Spina Bifida (offener Rücken, wörtlich: gefesseltes Rückenmark)

  • Choanalatresie (Verschluss der hinteren Nasenöffnung)

  • Lippen, Kiefer, Gaumenspalte

  • Kehlkopf und Lungenanomalien

 

Die Intelligenzentwicklung ist meist nicht beeinträchtigt.

Zunächst wurde ein gemeinsames Vorkommen von Wirbelsäulen-, Darm-, Nieren- und Radiusveränderungen als VATER-Komplex bezeichnet, nachdem dann in diesem Zusammenhang öfter auch Herzfehler und andere Anomalien an den Gliedmaßen beobachtet wurden, erweiterte man das Akronym auf VACTERL.

 

Prognose

Eine VACTERL-Assoziation wird in 12% bei totgeborenen Kindern festgestellt.

 

Abhängig vom Ausmaß und von der Schwere der Organfehlbildungen (vor allem der Herzfehler) kann die Prognose ungünstig sein; nach Statistiken sterben etwa 50% der lebend geborenen Kinder innerhalb des ersten Lebensjahres.

 

Falls keine neurologischen Symptome und Entwicklungsstörungen festgestellt werden, kann die Prognose günstig sein, sofern die Organfehlbildungen gut zu behandeln bzw. zu